混合性結合組織病（MCTD）
全身性エリテマトーデス（SLE）,強皮症、多発性筋炎様の症状など膠原病各種の病態が同時に混在している。SLE様症状や筋炎症状は経過とともに減少しますが、強皮症症状が増加していきます。
混合性結合組織病の疫学
- あらゆる年齢で発症します。
- 男女比は１：１３～１６と女性に多い。
- 2004年の時点で、登録者数は7,058名。
混合性結合組織病の症状
- 全身症状
- 発熱、倦怠感
- レイノー現象
- 初発症状であることが多い。ほぼ全例で認められる。
- 手の腫脹
- ソーセージの様に手指が腫れる。
- 全身性エリテマトーデス（SLE）様症状
- 顔面紅斑、多関節炎、リンパ節腫脹など。関節リウマチのように骨破壊が進行する例がある。
- 強皮症様症状
- 皮膚硬化（手指に限局）、間質性肺炎、逆流性食道炎など。
- 多発性筋炎様症状
- 筋痛、筋力の低下（体幹に近い筋肉）。
- 肺高血圧症
- 約４％の合併症率ですが、死因の第一位をしめる予後因子です。
混合性結合組織病の検査
- 一般検査
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- 炎症反応（CRP、赤沈）
- 白血球、血小板減少（疾患活動時期約半数）
- 免疫学的検査
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- 抗U1-RNP抗体（特異的な自己抗体）
- 高γグロブリン血症、リウマトイド因子、ＬＥ細胞、抗リン脂質抗体など
混合性結合組織病の治療
ステロイド・免疫抑制剤の投与。ステロイドの減量で再発する例が多い。
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